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【2022年版】失行の種類と病巣を整理しよう!観念失行と観念運動失行の違いとは?リハビリテーションまで

学生さん
学生さん
実習先で先生に「この人は失行があるから」と言われましたが、そもそも失行のイメージが湧かなくて・・。調べてみたらたくさん種類があって混乱してしまいました。

 

ストロボ君
ストロボ君
学生さんや新人の方では、失行のそれぞれのイメージを持つには少し時間がかかるかもね。今回は、失行について整理してみるから一緒に学んでみよう!

 

今回は、高次脳機能障害の中でも【失行】について整理していきます。高次脳機能障害の概要について学びたい方は下の記事を参考にしいてみてください。

 

目次

失行(Apraxia)とは?

 

失行とは脳の損傷後に出現する高次脳機能障害のひとつです。ここでは、失行の定義・分類からリハビリテーションまで全体的に解説していきます。

 

 

高次脳機能障害のリハビリテーション↓ 覚醒について細かく述べています。

 
元サイトで動画を視聴: YouTube.

 

 

失行の定義

 

失行は、脳(特に後部頭頂皮質または脳梁)の損傷によって起こる運動障害で失行は、運動、感覚、協調性などの機能が良好であるにもかかわらず、学習した目的のある運動を実行できないことで動くという欲求と能力の両方が存在するにもかかわらず、その行為を実行することができません。

 

 

失行に関連する解剖学的特徴

 

 

【前頭葉】

 

前頭葉は随意運動、表現言語、および高次の実行機能を管理するために重要で

 

 

【小脳】

 

小脳は運動情報を記憶し、更新する機能を持ちます。小脳は運動情報の保存と更新を行う機能を持ちますが、正確ではない学習した運動が重要な役割を果たします。これは、プルキンエ細胞における修正できるシナプスのため成り立っています

 

 

 

失行の原因(責任病巣)

 

運動前野、下頭頂小葉、脳梁の損傷は、失行を引き起こすことがあります。失行は右半球よりも左半球の損傷でより顕著であり、失語症でよくみられます

 

脳卒中と認知症が最も一般的な原因でが、これらの部位のあらゆる疾患が失行を引き起こす可能性があります。興味深いことに、脳梁の失行は脳梁切除術後にはまれで、前大脳動脈の脳卒中または腫瘍でより一般的で

 

 

失行の特徴・症状

 

失行には大きく分けて2つのタイプがあります

 

1. 観念失行

 

観念失行は、広範な左半球の損傷、認知症、またはせん妄の患者にしばしばられます

 

これは、患者が行為の全体的な概念を理解していない、課題の考えを保持できない、または必要な運動パターンを形成できないために、目的のある運動行為を自動的または指示によって行うことができないことで

 

多くの場合、患者は課題独立した構成要素を実行することはできますが、それらを組み合わせて完全な行為にすることはできません。さらに、患者は、活動を行うプロセスを口頭で説明したり、物の機能を説明したり、物を適切に使用したりすることができません。

 

原因

 

観念失行は、優位半球の頭頂葉責任病巣があると考えられています。また、脳動脈硬化などのびまん性脳障害に伴ってこの欠損がられることがあります。

 

例:

歯ブラシと歯磨き粉を持って来院し、歯磨きをするように言われると、歯磨き粉の入ったチューブを口に入れたり、キャップを外さずに歯磨き粉を歯ブラシに付けようとしたりすることがあります

 

2. 観念運動失行

 

指示された動作はできませんが、自動的な動作はできるタイプです。そのため、命令されていなくても習慣的な作業を行うことができ、その活動を何度も繰り返して根気強く行うことが多いです。

 

感覚、運動、言語機能が損なわれていないにもかかわらず、熟練した運動行為の遂行に障害がある状態です。

 

観念運動失行の患者は、時間連続性、振幅、構成、および空間における四肢の位置に影響を及ぼす時間的および空間的なエラーを示します。また、手足の使い方を示すのではなく、手足を物差しとして使うことが多いです

 

日常生活では、同じ行為を難なくこなすことができることが多いです。この現象は、自動運動(無意識)と随意運動(意識的)の解離と呼ばれています

 

運動はジェスチャーの種類によって異なる場合があります。

 

他動的(物を伴う;例:ハンマーを使う)VS 自動的(例:手を振る)

意味のある(例:顎をこするなど馴染みのあるジェスチャーを真似る)VS  意味のない(例:手の甲を対側の頬に当てるなど新規ジェスチャーを真似る)

 

病変部位

 

左の優位半球の病変によることが多いです前頭病変と後頭頂部病変の両方が失行を引き起こすという証拠があります。

 

例:従来の方法で歩くことを要求されると歩けないことがあります。しかし、部屋の反対側のテーブルにコーヒーカップが置かれ、「コーヒーをどうぞ」と言われれば、患者は部屋を横断してコーヒーを取りに行く可能性があります

 

顔面失行(こうがんめんしっこう

 

観念運動失行の一種で、口元に関係する表情筋を使った意図的な動作の実行が困難であることが特徴です。ろうそくを吹き消すふりをしてください」というような命令に反応することや、音声を発するための音素の順序を作ることが困難であることが含まれます

 

顔面失行の困難さは、前頭および頭頂葉、前島、および第1側頭回(前頭および頭頂葉に隣接)の小領域の病変と関連していると言われています顔面失行はブローカ失と併存することが多いですが、両者は独立してみられることもあります

 

概念失行

 

概念失行の患者では、物や動作に関する知識の障害られます。物の使い方を間違えたり、物と動作を一致させることが難しかったり、道具が持つ機械的な利点に気付かなかったり、ジェスチャーが整っているか整っていないかの判断ができなかったりすることがあります。

 

認知症の患者にもみられ、左半球の後方領域の病変と関連があるとされています

 

口腔顔面失行(こうくうがんめんしっこう

 

口腔顔面失行は、顔、口、舌、喉頭、および咽頭を含む熟練動作の障害によって特徴づけられます(例:キスをする)。口腔顔面失行は、前頭葉下部、前頭葉深部白質、島皮質、基底核の病変と関連があるとされています

 

さらに、口腔顔面失行は四肢失行と共存することが多いです。これらのことから、口腔顔面失行は観念運動失行の亜型であると考えられてきました。しかし、口腔顔面失行と四肢運動失行は分離されることがあり、これらの障害の基礎となる神経系は少なくとも部分的に分離可能であることが示唆されています

 

肢節運動失行

 

肢節運動失行という用語は、不正確または不器用な遠位四肢の動きを表すために使用されてきました。そのため、このような症状が現れることは稀です。肢節運動失行の性質については、これまで議論がありました。

 

この疾患は前頭葉の病変と関連しており、同時に起こる四肢の脱力との鑑別が困難な場合があります。

 

また、大脳皮質基底核変性症(CBD)、進行性核上性麻痺、パーキンソン病などの神経変性疾患の患者にも四節運動失行が認められます。四肢運動失行は様式に依存しない傾向があり(例えば、言語による指示と模倣)、一般に自動運動と随意運動の解離はありません

 

発語失行

 

これは、言葉の調音に関する選択的障害であり、しばしば口腔顔面失行と混同されます

 

その他の失行のタイプ

 

①構成失行

 

物体の描画および構成が困難。実体の構成部分間の詳細と関係が明確に認識されなければならない組み合わせまたは組織化の活動における障害です

 

②発達性失行 Developmental dyspraxia

 

子供の行動の開始、組織化および遂行に影響を及ぼす障害です

 

③モダリティ特異的失行

 

1つの感覚系に限局した失行。

 

④パントマイム

 

サヨナラなど身振り,道具使用の身振りができなくなる症候です. 他の失行症状を併発していない限り,日常的な,サヨナラなどの合図や挨拶は可能です。 また道具の実際の使用も問題なくできます。

 

⑤伝導性失行 Conduction apraxia

 

パントマイムの模倣より、パントマイムの言語指示に対する成績が優れています

 

⑥視覚模倣失行 Visuo-imitative apraxia

 

言語による指示は正常でが、身振りの模倣が選択的に損なわれます。また、意味のないジェスチャーの模倣に欠陥があり、意味のあるジェスチャーの模倣は保たれている場合を指すこともあります

 

⑦視覚性(または視覚運動)失行 Optical (or visuomotor) apraxia

 

根本的な視覚的支援を必要とする動作に障害がある。

 

⑧触覚性失行 Tactile apraxia

 

物体の使用、認識、および相互作用のための他動的手指運動が障害されますが、他動的手指運動は維持されます

 

⑨上/下顔面失行

 

顔面の一部で動作を行うことができません

 

⑩口腔失行

 

唇、頬、舌を使った巧みな動作ができません

 

⑪開瞼失行 (かいけんしっこう)   Apraxia of lid-opening

 

瞼を開くことが困難で

 

⑫眼球失行 Ocular apraxia 

 

指令に従ってサッケード眼球運動を行うことができません

元サイトで動画を視聴: YouTube.

 

⑬体幹(または軸)失行   Trunk (or axial) apraxia

 

体勢を作ることが困難です

 

⑭下肢失行 Leg apraxia

 

下肢の意図的な動作の実行が困難で

 

元サイトで動画を視聴: YouTube.

 

⑮課題特異的失行(例えば歩行失行)

 

歩行に必要な下肢の高度な訓練された協調運動の実行能力が損なわれます

 

⑯視線失行 Gaze apraxia 

 

視線を向けることが困難です。

 

⑰失行性失書 Apraxic agraphia 

 

運動性書字が障害されるが、四肢練習および非運動性書字(タイピング、アナグラム文字)は維持される状態です

 

⑱着衣失行

 

着衣という比較的複雑な作業を行うことができません

 

⑲非同期性失行 Dyssynchronous apraxia

 

あらかじめプログラムされた動作を同時に組み合わせることができません

 

⑳方向感覚失行 Orienting apraxia 

 

自分の体の向きを他の物に合わせることが困難で

 

㉑ミラー失行 Mirror apraxia 

 

鏡に映った物体への到達の障害です

 

㉒病巣特異的失行例えば脳梁失行Callosal apraxia

 

前脳梁の損傷による失行で、通常、左肢が侵されます

 

㉓交感性失行 Sympathetic apraxia

左半球前部の損傷による左肢の失行(右手の一部または全部が麻痺する)。

 

㉔交差性失行 Crossed apraxia 

 

右半球の損傷に伴う右手足の失行の予期せぬパターン

 

 

失行の診断方法

 

失行症の患者の多くは失語症を併発し、その区別が困難な場合があります

 

失行の評価には、ADLや身体動作など、ベッドサイドでの様々な課題が用いられます。

 

手振り、指振り、パントマイムなどが診断に用いられます

 

失行のアウトカム評価

 

観念運動失行と観念失行

 

グッドグラスとカプランの失行テストは、息を吹く、歯を磨く、金づちを打つ、ひげを剃るなど、一般的に知られている動作で構成されています。これは、著者らが失行症患者の困難さの階層と考えるものに基づいています。その他の失行検査は、Arnadottir OT-ADL Neurobehavioural Evaluation (A-ONE) を失行の観察検査法として適応させたButlervan Heugtenらの研究で見つけることができます

 

上肢失行については、TULIA失行スクリーニング(AST)、ケルン失行スクリーニング(CAS)があります。

 

 

鑑別診断

 

失認

失語症

片麻痺

パーキンソン病やジストニアなどの運動障害

アルツハイマー病

進行性核上性麻痺(Progressive Supranuclear Palsy

 

 

治療法

 

内科的治療

 

観念運動性斜頸の治療に有効な薬剤は知られていません。

 

 

療法士による管理

 

リハビリテーションを実施していくうえで、「回復」と「代償」を目的としたアプローチについてそれぞれ考える必要があります(図1)

 

 

  

 

図1 図引用:金子 唯史:脳卒中の動作分析 医学書院より

 

失行に対するアプローチ

 

失行症の改善には、セラピストがゆっくりと話し、できるだけ短い文章を使用することをお勧めします。

 

一度に一つの指示を与え、最初の課題が完了するまで2つ目の指示を与えてはいけません。新しい課題を教えるときは、小さな部品に分解する必要があります。

 

必要であれば、患者を物理的に誘導しながら、一度に一つの部品を教えます。毎回、正確に同じ方法で完了する必要があります。

 

個々のユニットをすべてマスターしたら、それらを組み合わせることを試みます。多くの繰り返しが必要です。家族には、クリニックで成功したと思われる方法をそのまま使うようにアドバイスしなければなりません。

 

また、できるだけ普通の環境で活動させることも有効です。Butlerは、若い女性がこの手法でコップから飲む方法を再学習した例を紹介しています。感覚運動アプローチでは、適切な運動反応の生成を高めるために、患部の複数の感覚入力を使用します。

 

 

失行に対する代償アプローチ

 

・戦略トレーニングでは、ADLスキルをサポートするために正しい順序で絵を使用するなど、失行を克服するための代償技術を患者に教えます。このアプローチはさらに発展し、現在では失行の克服に広く使用されています。

 

協調性とバランスを向上させる活動を取り入れることができます

 

日常生活の戦略トレーニング(患者さんが経験する困難を克服するための具体的な戦略の指導など)

 

ジェスチャートレーニング(例:ジェスチャーの再学習)

 

ADL直接練習(日常的な作業の再学習、または新しい方法の学習)

 

※アプローチを考えていくうえで、どのプロセスに対して介入していくかを明確にしていくことは非常に重要となります(図2)

 

図2 図引用:金子 唯史:脳卒中の動作分析 医学書院より

 

 

ストロボ君
ストロボ君
それでは失行に関連する論文を読んで理解をさらに深めていこう

 

 

 

失行に関連する論文サマリー

 

 

カテゴリー

高次脳機能、失行、歩行

 

タイトル

多発脳梗塞状態の患者における高次歩行障害の新しい分類 A new classification of higher level gait disorders in patients with cerebral multi-infarct states?PubMedへ Liston R et al:Age Ageing. 2003 May;32(3):252-8

 

なぜこの論文を読もうと思ったのか?

・高次脳機能障害をきたしている方や認知機能が低下している方の歩行バランス不良のイメージがあった。もし、関係性があるのであればエビデンスとして適応できると思い今回に至る。

 

内 容

概 要

 

●多発性脳梗塞という状況は,認知機能の不足による歩行障害を引き起こすかもしれない

 

●歩行失行や,最近では高次歩行障害と表現される神経学的徴候の欠如において,どこに歩行障害が起こっているのか?

 

●この文献での著者の仮説は,解剖学的ダメージの場所に基づいて3タイプに分類している

 

(a)ignition apraxia(発火失行?):障害の大部分は補足運動野と関連領野で,外部刺激キューには反応が良い

 

(b)equilibrium apraxia(平衡失行):障害の大分部は運動野とその関連領野で,外部刺激キューには反応が悪い

 

(c)mixed gait apraxia(複合歩行失行)

 

方 法

 

●被検者は,多発性脳梗塞と高次歩行障害が診断された13名の患者(7名:発火失行,6名:平衡失行)と,6名の健常なコントロール群

 

●各群ともに臨床徴候と歩行パラメーターを測定

 

●測定条件は,道の上でベースラインとなる歩幅・歩隔・速度などの歩行基準で測られた %e3%82%ad%e3%83%a3%e3%83%97%e3%83%81%e3%83%a31

 

Fig.1:データ収集の方法

結 果

 

●補足運動野の障害,もしくは関連領野による障害は,内部キューに問題があり,発火失行を呈する

 

●平衡失行の機能障害の大分部は,運動前野と関連領野による影響が大きいことが示唆

 

●発火失行の患者の歩幅は小さく,平衡失行患者よりもワイドベースになる傾向にあった %e3%82%ad%e3%83%a3%e3%83%97%e3%83%81%e3%83%a32

 

Fig.2:各失行を呈する患者の歩行における特性

明日への臨床アイデア

 

●発火失行の患者の障害責任部位は,補足運動野と基底核のループにおける障害が考えられる

 

●平衡失行の患者の障害責任部位においては,感覚野と運動前野のループにおける障害が考えられる

 

●多発性脳梗塞で平衡障害がある患者は臨床上しばしば経験するが,本文献がエビデンスとして適応できるかもしれない

 

●発火失行患者は,補足運動野(supplementary motor area:SMA)の障害を主とする運動実行前の頭頂葉皮質へのEfferent Copyが遠隔的に阻害され,運動に対する自己での内部表象が不十分となり,結果wide base gatingや小刻み歩行のような基底核ループ系に問題を抱える患者(Parkinsonなど)と近似した歩行動態をとってしまうことが推測される

 

●外部刺激への反応性が良いことが明らかになっているとのことだが,問題の本質は内部モデルを構築・更新しながら先行・随伴的に運動実行されていかないことにあるので,あくまでアプローチのFirst Useとしての外部刺激として捉えておき,如何に内部モデルを構築させていくのかを考えながら治療していくことが望ましいのではないか?と感じた

 

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