【2023年版】進行性核上性麻痺（PSP）とは？原因・治療・予後・リハビリテーションまで
目次
原因
進行性核上性麻痺（PSP）は、脳の特定の体積が徐々に劣化し、死滅していく珍しい神経変性疾患です。原因は不明ですが、脳細胞内に異常なタウ蛋白が蓄積し、神経原線維のもつれを形成して細胞を損傷することに関連するとされています。
タウ蛋白は、神経細胞の微小管に重要な役割を果たし、栄養や老廃物の運搬を助けています。しかし、異常な形に折りたたまれると、その効果が発揮されなくなり、これらのプロセスが阻害され、最終的に細胞死に至ります。
次に、基本的な病態生理を説明します。
・タウ蛋白の蓄積：タウ蛋白が異常に脳細胞に蓄積し、細胞死を引き起こします。PSPでは、これは主に基底核、脳幹、大脳皮質で発生します。
・細胞死：特に、眼球運動や平衡感覚を司る脳の領域（核上領域）で重篤化し、PSPの特徴的な症状を引き起こします。
・神経原線維変化：タウ蛋白が凝集して神経原線維変化を形成し、これが疾患の進行に寄与していると考えられています。
これらのタウ蛋白がなぜ異常に蓄積し始めるのかはよくわかっていません。遺伝的変異は疾患と関連しているとされていますが、それらは一部の症例にしか存在しません。PSPのほとんどの症例は明確な理由なく発生すると思われ、故にスポラディック（偶発性）とされています。
また、PSPは、運動の遅さ（ブラディキネジア）、剛性、バランスの問題といった重複する症状のため、パーキンソン病と誤診されることがよくあります。しかし、PSPは通常、パーキンソン病よりも進行が速く、特徴的な症状があります。
CBD、PSP、パーキンソン病の違いは？
| 大脳皮質基底核変性症 (CBD) | 進行性核上性麻痺 (PSP) | パーキンソン病 (PD) | |
|---|---|---|---|
| 典型的な発症年齢 | 60歳以降が一般的 | 通常は60歳代初め | 中高年期以降が典型的だが、早期発症もあり |
| 主な症状 | 固縮、筋肉の収縮、片側の運動障害がより重度、認知問題、言語障害、協調運動障害（失行） | バランスと歩行の困難、眼球運動の制御不能（核上性眼球運動麻痺）、性格や気分の変化、認知困難 | 震え（特に安静時）、固縮、動作の遅さ、バランス障害 |
| 眼球運動障害 | 通常は目立たない | 特徴的な症状で、特に下方視が困難 | 典型的ではないが、進行期には発生することもある |
| 進行度 | 6から8年間で進行するが、個々により異なる | 通常6から10年間で進行 | CBDやPSPよりゆっくりと進行することが多い |
| レボドパへの反応 | 通常は反応が乏しい | 大抵反応が乏しいが、場合により効果あり | 初期段階ではよく効果を示す |
| 基礎となる病理 | ニューロンやグリア細胞内でのタウ蛋白の異常蓄積 | 主に脳幹と基底核でのタウ蛋白の蓄積 | 黒質でのドーパミン産生細胞の喪失、残存するニューロンにはしばしばレビー小体（アルファシヌクレイン含有）が見られる |
症状
多くの症状を呈し、パーキンソン病と類似していますが、いくつかの重要な相違点があります。PSPの主な症状は、バランスと運動、眼球運動、認知に関わる問題です。
・歩行とバランスの問題：最も一般的な初期症状の一つは歩行時のバランス崩れです。これは説明できない転倒や後方への転倒傾向として現れるかもしれません。
・眼球運動障害：PSPの特徴的な症状の一つは、特に垂直方向の視線麻痺（上を見るまたは下を見るのが難しい）など、眼球の動きを制御する能力がないことです。これは視力がぼんやりする、読むのが困難になるといった問題を引き起こす可能性があります。
・顔の特徴：無表情になり、会話や嚥下が困難になることがあります。嚥下障害により、過剰なよだれが出ることもあります。
・認知機能の変化：アルツハイマー病などの疾患ほどではありませんが、思考の遅さ、計画を立てたり問題を解決するのが難しい、イライラや無関心が増えるなどの行動の変化など、認知機能に変化が生じる可能性があります。
・硬直と遅さ：パーキンソン病と同様に、筋肉のこわばり（硬直）、動作の緩慢さ（ブラディキネジア）、軽い振戦がみられることがあります。しかし、PSPの振戦は、通常、パーキンソン病よりも顕著ではありません。
・その他の症状：睡眠障害、うつ病、尿失禁も起こることがあります。
PSPの進行は個々の患者で異なり、全ての症状が出るわけではありません。この病気はパーキンソン病よりも通常進行が速く、発症から3-5年で重度の障害を引き起こすことが多いです。症状の発症からの平均生存期間はおよそ6-9年ですが、これは大きく異なることがあります。
症状に対する質問例
| 症状 | 質問例 |
|---|---|
| 病歴 | “あなた自身やあなたの家族に、運動障害の既往歴はありますか？” |
| 神経学的検査 | “運動や感覚に何か問題を感じていますか？” |
| 歩行とバランス | “歩き方やバランスに変化はありますか？ 説明がつかない後ろへの転倒など、予期せぬ転倒の経験はありますか？” |
| 眼球運動 | “目を動かすこと、特に上下方向に、困難を感じていますか？” |
| 認知機能 | “記憶喪失、集中力の低下、意思決定の問題などを感じていますか？” |
| 言語と嚥下 | “言葉の発音に変化（例えば滑舌の悪さ）はありますか？ 嚥下困難を感じていますか？” |
| 画像検査 | “最近、MRIなどの脳の画像検査を受けましたか？”（注：通常、これは医療記録に対する質問で、患者に直接聞くものではありません。） |
| 他の疾患の除外 | “パーキンソン病、多系統萎縮症、皮質基底部変性症など、他の神経系の疾患の診断を受けたことはありますか？” |
| 薬への反応 | “症状に対してレボドパが処方されましたか？ もし処方されているなら、その治療への反応はどうでしたか？” |
| 気分と行動 | “気分や行動の変化（例えば、抑うつ、衝動性、無関心）に気づきましたか？” |
評価すべきポイント
| 項目 | 詳細 |
|---|---|
| 病歴 | 現病歴、既往歴、家族歴、社会歴等を確認します。症状の発症と進行、関連する医療状況、運動障害の家族歴等の情報が役立つでしょう。 |
| 神経学的検査 | 運動・感覚機能、バランス・協調性、精神状態、PSP特有の異常な目の動きの有無等を評価するため、神経学的検査を行います。 |
| 歩行とバランス | PSPはしばしば歩行困難やバランス障害を呈します。特に、初期症状として説明のつかない後ろへの転倒がよく見られます。 |
| 眼球運動 | PSPの特徴的な症状の一つが、眼球が上下に動くのが難しい垂直核上性注視麻痺です。これは、患者に頭を動かさずに物体を目で追うよう求めることでテストできます。 |
| 認知機能 | この疾患は認知過程にも影響を及ぼすため、認知機能の評価が必要です。これには、記憶力、集中力、注意力、実行機能のテストなどが含まれます。 |
| 言語と嚥下 | 言葉の話す能力と嚥下機能がPSPで影響を受けることがあります。これらの機能を評価するためには言語病理学者の協力が必要になることがあります。 |
| 画像検査 | MRIなどの脳画像検査はPSP診断に有用です。これにより、脳の中脳領域などに萎縮が見られることがあります。ただし、画像所見はしばしば微妙で、常に存在するわけではありません。 |
| 他の疾患の除外 | パーキンソン病、多系統萎縮症、大脳基底核変性症症等、PSPと似た症状を示す他の疾患を診断過程で除外する必要があります。 |
| 薬への反応 | パーキンソン病と異なり、PSPは通常、レボドパ治療に顕著な反応を示しません。したがって、薬の効果が薄い場合、それは患者がパーキンソン病ではなくPSPを患っている可能性を示す手がかりになります。。 |
| 気分と行動 | 無関心、抑うつ、衝動性など、人格、行動、気分の変化もPSPの一部となり得ます。これらの面の評価も更なる手がかりを提供できます。 |
画像所見の特徴
PSPの特徴↑引用：brain sciense こちら
↑PSPと大脳皮質基底核変性症の違い
予後や生活への影響
進行性核上性麻痺（PSP）は進行性の障害であり、一般的に症状と機能的制限は時間とともに増加します。これはしばしば歩行、バランス、運動能力、視力、言語、嚥下、認知に重大な問題を引き起こします。これらの問題は、個人の身体的機能と日常生活動作（ADL）を実行する能力に大きな影響を及ぼします。
・身体機能：歩行とバランスに問題を抱えることは、PSPの最初の症状の一つであり、通常は時間とともに悪化します。転倒は一般的で、骨折などのさらなる合併症を引き起こす可能性があります。筋肉の硬さと運動の遅さも、立ち上がる、家の中を移動するなどの動作における身体的能力を制限する可能性があります。眼球運動のコントロールが困難な場合、細かい運動調整が必要な作業に影響を与えることがあります。
・日常生活動作（ADL）：PSPは、基本的なADLを実行する能力に大きな影響を与える可能性があります。嚥下障害（飲み込みにくさ）は、飲食を困難にし、誤嚥性肺炎のリスクを増加させる可能性があります。言語の困難はコミュニケーションを妨げる可能性があります。認知障害は、薬の管理、財務管理、その他の複雑なタスクを行う能力に影響を及ぼす可能性があります。
PSPの後期には、ほとんどの人がすべてのADLと移動に助けが必要となります。一部の人々は独立して歩いたり移動したりすることができなくなり、車椅子が必要となる場合があります。最終的には、PSPの患者のほとんどが全日常的な介護を必要とします。
しかし、治療や介入によって、症状を管理し、生活の質を向上させることができます。
評価方法
進行性核上性麻痺（PSP）の治療介入には、患者の包括的な評価を含む全体的なアプローチが重要です。療法士として、評価プロセスは以下の領域を必要とします。
・身体的評価：患者の身体能力を評価し、力、柔軟性、バランス、歩行、協調性、耐久性を含めます。姿勢の不安定さや転倒の頻度が高い場合は、特に注意を要します。
・神経学的検査：頭蓋神経機能を評価し、特に眼球運動に関連する項目をチェックします。これは、垂直方向の眼球運動の困難がPSPの特徴であるため、診断の一助になります。
・機能評価：患者の日常生活動作（ADL）の遂行能力を評価します。これには食事、入浴、着替え、トイレ、移動などのタスクが含まれます。可能であれば、標準化された機能評価ツールを使用します。
・認知と情緒の評価：PSPは認知的な変化と気分障害を引き起こす可能性があります。患者の認知状態と情緒の健康を評価します。これには神経心理学者の協力が必要かもしれません。
・言語と嚥下の評価：構音障害や嚥下障害はPSPでは一般的です。
・環境評価：患者の生活環境を評価し、ADLをより安全または簡単にするための任意の修正を特定します。
・介護者の評価：患者の介護者の能力とニーズを評価します。介護負担はPSPでは重要な問題となることが多いです。
包括的な評価の後、治療計画は患者のニーズに合わせて個別化され、身体機能の維持または改善、ADLのパフォーマンスの向上、生活の質の向上に焦点を当てることができます。治療が症状を管理し、機能を改善するのに役立つ一方で、病気の進行を遅らせるまたは元に戻したりすることはできないことを覚えておくことが重要です。病気が進行するにつれて治療計画を調整するために、定期的な再評価が非常に重要です。
リハビリテーション
進行性核上性麻痺（PSP）のリハビリテーションは多職種間で行われ、個々の具体的なニーズに合わせて調整されるべきです。療法士は、症状の管理と患者の生活の質を可能な限り維持するという重要な役割を果たします。
・理学療法：PSPの理学療法は、移動性とバランスの維持、筋硬直の管理、転倒の予防に焦点を当てています。技術には、歩行訓練、筋力と柔軟性のエクササイズ、バランスのエクササイズなどが含まれます。疾患が進行するにつれて、杖、歩行器、または車椅子などの補助装置も導入される場合があります。
・作業療法：作業療法は、患者ができるだけ長く日常生活活動（ADL）の自立を維持できるよう支援します。これには、着替え、入浴、食事の管理策、安全性とアクセシビリティを向上させるための住環境の改善などが含まれる場合があります。補助装置やテクノロジーも役立つことがあります。
・言語療法：構音障害や嚥下障害はPSPでは一般的であるため、言語療法はこれらの問題を管理するエクササイズと戦略を提供することができます。また、言語が大幅に損なわれた場合にはコミュニケーション補助具を提供することもできます。
・認知と行動療法：PSPに関連した認知と行動の症状を管理するための認知療法を提供することができます。テクニックには、認知刺激活動、記憶力と注意力を向上させる戦略、気分障害を管理する介入などが含まれます。
・緩和ケア：PSPの進行に伴い、緩和ケアは症状の管理、精神的なサポート、QOLの向上に役立ちます。緩和ケアには、医師、看護師、ソーシャルワーカー、セラピストなどの医療専門家のチームが関与することがあります。
・運動療法とレクリエーション療法：定期的な運動は体力と運動能力の維持に役立ち、レクリエーション活動は楽しみを提供し、社会的交流を促進し、気分症状の管理に役立ちます。
治療の効果は、個々の患者や病状の進行によって大きく異なる可能性があることを覚えておくことが重要です。
新人療法士の見落としやすいところ
進行性核上性麻痺（PSP）は複雑な神経変性疾患であり、PSP患者の担当をすることが初めての療法士は、課題に直面するかもしれません。ここでは、新人療法士が見落としがちな点、陥りがちな間違いを紹介します。
・バランスと可動性の問題を過小評価：PSP患者はしばしば重度のバランスと可動性の問題を抱えており、特に後ろ向きに頻繁に転倒することがあります。新人療法士はこれらのリスクを過小評価し、患者の安全を確保するための適切なステップを踏まないことがあります。
・眼球運動の障害を無視：PSPの特徴として、垂直方向の視線、特に下向きの視線が困難であることが挙げられ、新人療法士はこれらの障害を見落とすことがあります。これは患者のバランス、ナビゲーション、日常的なタスクの実行能力に大きな影響を与える可能性があります。
・認知と行動の症状を見落とす：PSPは運動障害だけでなく、認知・行動面の変化も伴います。無気力、衝動性、うつ病、実行機能障害など、身体的な症状だけに注目すると見過ごされる可能性があります。
・介護者の負担を無視：PSP患者の介護は、肉体的にも精神的にも負担がかかることが多いです。新人療法士は介護者のニーズを見落とし、適切なサポートや資源を提供しない可能性があります。
・現実的でない目標を設定：PSPは進行性の疾患であり、治療可能なものではありません。療法士は何が達成可能かについて現実的でなければなりません。野心的すぎる目標を設定すると、患者と療法士の両方がフラストレーションとやる気を失うことにつながる可能性があります。
・多職種間アプローチの欠如：PSPの成功したリハビリテーションは、多職種間のチームアプローチを必要とすることが多く、理学療法士、作業療法士、言語療法士、神経心理学者、ソーシャルワーカーなどが含まれます。このような統合的なアプローチの必要性を見落とすと、最適なケアが提供されない可能性があります。
・疾患の進行に対する対応の欠如：PSPは時間とともに進行し、初期に有効だったものが後で有効でない可能性があります。療法士は、疾患が進行するにつれて、治療計画を継続的に再評価し、調整する必要があります。
これらの潜在的な落とし穴を認識しておくことで、新人療法士はPSP患者に対してより良く、より包括的なケアを提供することができます。継続的な学習と最新の研究の情報を更新することも重要です。
動画で確認。進行性核上性麻痺
1981 ：長崎市生まれ 2003 ：国家資格取得後(作業療法士)、高知県の近森リハビリテーション病院 入職 2005 ：順天堂大学医学部附属順天堂医院 入職 2012～2014：イギリス(マンチェスター2回,ウェールズ1回)にてボバース上級講習会修了 2015 ：約10年間勤務した順天堂医院を退職 2015 ：都内文京区に自費リハビリ施設 ニューロリハビリ研究所「STROKE LAB」設立 脳卒中/脳梗塞、パーキンソン病などの神経疾患の方々のリハビリをサポート 2017： YouTube 「STROKE LAB公式チャンネル」「脳リハ.com」開設 現在計 ４万人超え 2022～：株式会社STROKE LAB代表取締役に就任 【著書,翻訳書】 近代ボバース概念:ガイアブックス (2011) エビデンスに基づく脳卒中後の上肢と手のリハビリテーション:ガイアブックス (2014) エビデンスに基づく高齢者の作業療法:ガイアブックス (2014) 新 近代ボバース概念:ガイアブックス (2017) 脳卒中の動作分析:医学書院 (2018)
