【2024年版】痙直型 小児 両麻痺の特徴は?診断から治療、リハビリテーションまで解説 – 脳卒中/神経系 自費リハビリ施設 東京 | STROKE LAB
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【2024年版】痙直型 小児 両麻痺の特徴は?診断から治療、リハビリテーションまで解説

 
本記事は以下の質問に向き合うための記事となります。ぜひ最後まで一読ください。

最初の兆候は何ですか?
痙性両麻痺はどのように診断されますか?また、子供はどのような検査を受ける必要がありますか?
どのような治療法がありますか?どの治療法が自分の子供に適しているかをどうやって知ることができますか?
私の子供は自立して歩くことができますか? 可動性を向上させるために何ができるでしょうか?
子供の自立を促進する具体的な理学療法や作業療法はありますか?
痙縮の治療に使用される薬剤の潜在的な副作用は何ですか?
子供の状態に応じて、さまざまな専門家の間でケアの調整をどのように管理できるでしょうか?
将来的に子供の状態を改善する可能性がある新しい研究やテクノロジーにはどのようなものを知っておくべきですか?
利用可能な手術の選択肢はありますか? 手術が必要かどうかはどうやって判断すればよいですか?
子供の長期的な見通しについて何を期待できますか?また、子供たちの将来のニーズにどのように対応できるでしょうか?

はじめに

 
痙直性両麻痺は、主に下肢に影響を与える脳性麻痺の一種で、筋肉の硬直(痙性)と運動障害を特徴とします。 これは脳性麻痺の最も一般的なサブタイプの 1 つであり、脚と下半身の筋肉への影響が特に注目されていますが、場合によっては腕の機能にも影響が及ぶ可能性があります。
 
定義と概要
リトル病としても知られる痙直性両麻痺は、錐体路、特に下肢に突き出ている錐体路に影響を与える脳の運動皮質の損傷または発達上の問題によって発生します。 この状態は筋肉の緊張やけいれん的な動きとして現れ、歩行や可動性に重大な影響を与えます。 痙直性両麻痺のある子供は通常、股関節の内転と内旋、膝の屈曲、足首の底屈と内反を特徴とする「シザース歩行」の兆候を示します。 この状態は、関節拘縮、筋力低下、調整困難を伴うこともあります。
 
疫学
痙直性両麻痺の有病率は世界的に異なりますが、脳性麻痺の主要なサブタイプであり、全症例の約 22 ~ 42% を占めます。 新生児医療の全体的な進歩により、発生率はある程度安定していますが、医療基準、出生前・周産期ケア、集団間の遺伝的要因の違いにより変動が存在します。 痙直性両麻痺を発症する危険因子には、未熟児、低出生体重、新生児脳症、子宮内感染症などがあります。 それは男性と女性の間で同様に一般的です。

病態生理学

 
神経学的根拠
痙直性両麻痺は主に、側脳室近くの脳白質の小さな領域の死を伴う脳室周囲白質軟化症 (PVL) によって引き起こされます。 この損傷は、随意運動の制御を担う皮質脊髄路を介して適切な神経信号を送る脳の能力に影響を与えます。 この損傷は通常両側性であり、下肢に向かって下降する運動線維に影響を及ぼし、この状態で見られる特徴的な筋肉の硬直と運動制御の問題を引き起こします。 運動障害の程度は脳の損傷の程度に比例します。

 
痙直性両麻痺における痙縮は、伸張反射の過興奮の結果であり、上位運動ニューロン症候群の典型的な兆候です。 これは、通常は筋緊張を低下させる抑制信号の破壊によって生じ、筋硬直の増加と不随意な筋収縮を引き起こします。

 
遺伝的および環境的影響
痙直性両麻痺は遺伝的要因ではなく主に脳損傷によって引き起こされますが、遺伝的素因が脳性麻痺につながる損傷に対する脳の脆弱性に寄与している可能性があります。 一部の遺伝マーカーは集団における脳性麻痺のリスク増加と関連しており、感受性に影響を与える可能性のある遺伝的要素の可能性を示唆しています。
 
環境要因、特に出生前、周産期、産後ケアに関連する環境要因は、痙直性両麻痺の発症に重要な役割を果たします。 危険因子には、早産、極低出生体重、子宮内発育制限、周産期仮死などが含まれます。 さらに、妊娠中の母体感染症、新生児期の重度の黄疸、分娩時および出産時の合併症は、痙直性両麻痺を引き起こす脳損傷を引き起こす可能性のある重大な環境要因です。

臨床徴候は?

 
臨床症状
痙直性両麻痺は主に下肢に影響を及ぼし、さまざまな程度の筋肉の硬直と運動障害を伴います。 主な症状は次のとおりです。
 
痙縮:脚の筋肉の緊張が高まり、硬くてぎくしゃくした動きが生じます。 これは症状の特徴であり、程度によって異なります。
運動の遅れ:子供は、座る、立つ、歩くなどの運動のマイルストーンに到達するのが遅れることがあります。
「シザー歩行」: この特有の歩行パターンには、股関節内転筋がしっかりしているため、膝がハサミの刃のように密着したり交差したりすることが含まれます。
拘縮:痙縮が長引くと関節拘縮が生じ、筋肉が永久に短縮されたままとなり、可動域に影響を与える可能性があります。
バランスと調整の困難:筋肉の不均衡と異常な歩行パターンにより、バランスと調整に苦労することがよくあります。
関連症状: 痙直性両麻痺を持つ人の多くは、知的障害、視覚障害、発作などの関連問題も経験しますが、これらはより多様です。

進行パターン
痙直性両麻痺の進行は個人差が大きくあります。
 
幼児期: 症状は、子供が発達のマイルストーンに達し始める幼い頃から顕著になることがよくあります。 初期の兆候は微妙かもしれませんが、年齢とともにより顕著になります。
青年期: 青年期の急激な成長は、筋肉の発達を上回る急速な骨格成長により、症状を悪化させる可能性があります。 これにより、痙縮が増大し、歩行異常が悪化する可能性があります。
成人期:痙性両麻痺のある成人は、関節のストレスや進行中の拘縮により、可動性や痛みがますます困難になることがあります。 ただし、通常、進行は安定しており、悪化は小児期ほど急速ではありません。
長期的な見通し: 適切な管理があれば、多くの人は成人期まで可動性と機能を維持できます。 多くの場合、焦点は理学療法、外科的介入、その他の支持療法を通じて痛みを管理し、生活の質を最適化することに移ります。

はさみ足歩行 引用→https://images.app.goo.gl/BEwE5tnbWTRoVvRy7

診断はどのようにされる?

 

臨床評価ツール
痙直性両麻痺の診断は通常、運動能力、筋緊張、反射神経を評価する徹底的な臨床評価から始まります。 このプロセスでは、いくつかのツールと方法が一般的に使用されます。
 
粗大運動機能分類システムGross Motor Function Classification System (GMFCS): この尺度は、運動能力のレベルと必要な援助の種類に基づいて、脳性麻痺の子供の運動機能を評価および分類するために使用されます。
修正アッシュワース スケール Modified Ashworth Scale: このスケールは、受動的なストレッチに対する筋肉の抵抗を評価することによって痙縮を測定します。
Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI): 日常活動における能力とパフォーマンスを評価するために利用され、子供の機能的限界についての洞察が得られます。
神経学的検査: 上位運動ニューロンの病変と一致するパターンを特定するための、反射神経、筋力、運動機能、協調運動の検査が含まれます。
発達評価: 痙直性両麻痺を含む運動障害を示す可能性がある、マイルストーン【子どもの年齢ごとに精神や運動機能など発達段階】に到達する際の遅延または逸脱を観察します。

画像検査およびその他の診断検査
画像検査やその他の検査は、診断を確認し、神経学的関与の程度を理解し、他の症状を除外するために不可欠です。
 
磁気共鳴画像法 (MRI): 痙性両麻痺を診断するための最も価値のある画像ツールです。 MRI では、脳室周囲白質軟化症の兆候を含む脳の異常を特定し、運動路の完全性を評価できます。
コンピューター断層撮影 (CT) スキャン: 脳性麻痺の脳異常を検出する感度が低いため、MRI よりも一般的には使用されていませんが、特定の状況では役立つ場合があります。
脳波(EEG):通常、けいれん性両麻痺の診断には使用されませんが、基礎的な発作障害の疑いがある場合には脳波検査が行われることがあります。
歩行分析: 痙性両麻痺の小児の歩行パターン、筋肉の活性化、動きの仕組みを評価するのに非常に役立つ、より専門的な検査です。 これは、治療の計画と進行状況の監視に役立ちます。

治療は?

 

薬物療法
薬理学的介入は主に、痙縮とそれに関連する痙直性両麻痺における不快感を管理するために使用されます。
 
経口薬: バクロフェン、ジアゼパム、チザニジンは、筋肉の緊張を軽減し、痙縮を緩和するために一般的に処方されます。 これらの薬剤は、中枢神経系に対する抑制効果を高めることによって作用します。
くも膜下腔内バクロフェン療法 (ITB): ポンプを介してバクロフェンを脊髄液に直接送達することを含み、特に経口薬が効果がない場合、または耐えられない副作用を引き起こす場合に、大幅な痙縮制御を提供します。
ボツリヌス毒素注射:筋肉を一時的に麻痺させることにより、局所的な痙縮を治療するために使用されます。 この治療法は、可動性と機能を改善するために理学療法と組み合わせて使用されることがよくあります。
抗けいれん薬: 関連する発作がある場合に処方され、個人の特定の発作の種類とパターンに合わせて薬が選択されます。

理学療法および作業療法のアプローチ
治療は、機能的能力と自立性を高める上で重要な役割を果たします。
 
理学療法: 歩行パターン、バランス、調整を改善するための筋力強化、ストレッチ運動、運動能力トレーニングに焦点を当てます。 定期的なセッションは拘縮を軽減し、全体的な可動性を向上させるのに役立ちます。
作業療法:細かい運動能力と認知機能を強化することを目的としています。 これには、身の回りの世話、学校教育、そして最終的には仕事関連のスキルにおける自立を促進するための日常活動のトレーニングが含まれます。
装具と補助具: 姿勢をサポートし、歩行の異常を修正し、関節変形のリスクを軽減するために、カスタムの装具、添え木、およびその他の補助具が推奨されることがよくあります。 STROKE LABリハビリ場面写真↓↓↓

小児リハビリ

手術の選択肢
保存的治療では十分な軽減が得られない重度の症例では、外科的介入が検討されることがあります。
 
整形外科:痙縮を軽減し、筋肉機能を改善するために、腱の解放、筋肉の延長、選択的背側根茎切除術(SDR)などの処置が行われます。 SDR では、筋肉の硬直に寄与する神経線維を切断し、長期にわたる痙縮の軽減を実現します。
矯正手術: 変形を矯正し、脚、腰、背骨の位置を改善するために使用され、可動性とケアのしやすさが大幅に向上します。

ケース例は?

 


早期介入のケーススタディ: 痙直性両麻痺と診断された幼児は、定期的な理学療法、ボツリヌス毒素注射、装具の使用を含む総合的な治療計画により、運動能力の大幅な改善を示しました。 介入を早期に導入したことで、児童は学齢期までに補助器具を使って歩くことができるようになりました。

長期管理例: 幼児期に選択的背根根切除術を受けた青年は、継続的な理学療法と定期的な評価を受け続けています。 この事例は、機能の向上を維持し、成長と発展に関連する新たな課題に対処するための持続的な管理に重要です。

学際的アプローチの事例:痙直性両麻痺のある若年成人は、痙縮の薬理学的管理、定期的な理学療法および作業療法、関節変形を矯正するための外科的介入の組み合わせから恩恵を受けています。 この包括的なアプローチは、彼らの生活の質と自立性の向上に役立ちました。

長期予後研究
移動能力の予後: 診断から成人期までの子供たちを追跡した研究では、早期かつ継続的な介入により移動能力の改善につながり、多くの子供が自力で、または最小限の介助で歩行できるようになることが示されています。

治療的介入の影響: 研究によると、定期的でカスタマイズされた理学療法とタイムリーな外科的介入により、変形の進行が大幅に軽減され、機能的転帰が改善されることが示されています。

生活の質の研究:長期的な追跡調査では、全体的な生活の質が評価されることが多く、時間の経過とともに変化するニーズに合わせた包括的なケアを受けている個人では、生活の質が高くなる傾向があります。 生活の質の向上に寄与する要因には、痙縮の効果的な管理、適応技術へのアクセスのしやすさ、社会的支援システムなどが含まれます。

今後の動向は?

 


研究動向
神経可塑性とリハビリテーション: カスタマイズされたリハビリテーション プログラムを通じて神経可塑性を活用することにますます注目が集まっています。 研究では、特に脳が最も順応性の高い幼児において、特定のトレーニングと治療がどのように脳機能を最適化し、損傷した領域を補うことができるかを研究しています。

再生医療: 幹細胞療法やその他の再生技術の研究は、脳の損傷を修復する可能性をもたらします。 初期の治験や動物実験では、神経組織の機能回復を促進する幹細胞の能力が研究されており、これは痙直性両麻痺を含む脳性麻痺の治療に革命をもたらす可能性があります。

Clinical application of mesenchymal stem cell in regenerative medicine: a narrative review

精密医療: このアプローチには、個々の遺伝子プロファイルに合わせて治療を調整することが含まれます。 痙直性両麻痺への遺伝的寄与に関する理解が進むにつれて、現在の対症療法よりも直接的に症状の根本的な原因に対処する標的療法が進歩する可能性があります。

治療法の進歩
ロボット支援療法: 歩行や動作を支援するロボット装置の技術進歩は有望視されています。 これらのデバイスは一貫した集中的な治療を提供し、より良い運動学習と機能的成果を促進します。

革新的な薬理学的治療: 副作用を少なくし、痙縮をより適切に管理することを目的とした新薬の開発が進行中です。 カンナビノイドやその他の新しい神経保護剤に関する研究も拡大しており、いくつかの研究では痙縮や痛みの管理に潜在的な利点があることが示されています。

高度な外科技術: 低侵襲手術や 3D 画像による術前計画の改善など、外科的アプローチの改善により、結果が向上しています。 選択的背側根茎切除術などの技術は、侵襲性を軽減し、回復時間を短縮するために改良されています。

仮想現実 (VR) と拡張現実 (AR): これらのテクノロジーは、患者が運動能力、認知機能、モチベーションを促進する運動を行うための魅力的で適応的でやりがいのある環境を提供するために、治療に統合されています。

まとめ

 


定義と範囲: 痙直性両麻痺は、主に下肢に影響を及ぼす脳性麻痺の一種であり、筋肉の硬直と運動障害を特徴とします。 通常、側脳室周囲の脳損傷によって発生し、運動経路に影響を及ぼします。

診断アプローチ: 効果的な診断には、GMFCS や修正アシュワース スケールなどのツールの使用を含む臨床評価と、主に MRI などの画像技術を組み合わせて脳の異常を評価し、診断を確認する必要があります。

管理戦略: 管理には、痙性に対する薬物治療、機能的能力を高めるための個別の理学療法および作業療法、および可動性を改善し不快感を軽減するための重症例に対する外科的介入が含まれます。

研究と進歩: 現在進行中の研究では、神経可塑性、再生医療、精密医療が探究されており、ロボット治療や VR などの技術の進歩は治療やリハビリテーションに不可欠なものになりつつあります。

実践への影響
早期介入と継続的管理:痙直性両麻痺を管理するには、早期かつ継続的な介入が引き続き重要です。 このアプローチは、機能的成果を最大化し、生活の質を改善し、早期診断と包括的な治療計画の必要性を強調します。

学際的なケア: 痙性両麻痺の複雑な性質には、神経内科医、整形外科医、理学療法士、その他の専門家が関与する学際的なアプローチが必要です。 効果的な管理計画を策定し、実行するには、これらの専門家間の調整が不可欠です。

新興技術の導入:医療従事者は技術の進歩を常に把握し、ロボット装置や VR などの革新的なツールをリハビリテーション プログラムに統合することを検討する必要があります。 これらにより、個々の患者のニーズに合わせた、より魅力的で効果的な治療を提供できます。

継続的な教育と研究への参加:医療提供者は、最新の開発状況を常に把握し、進化する痙直性両麻痺治療の状況に貢献するために、継続的な教育に取り組み、研究イニシアチブに参加する必要があります。

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